ДЛЯ ПАЦІЄНТІВ

Про гіпофіз

Гіпофіз – головна ендокринна залоза, що виробляє гормони (біологічно активні речовини), які безпосередньо керують функціями інших ендокринних залоз (щитовидною залозою, корою надниркових залоз,статевими залозами), а також мають вплив на кістково-м’язову систему, жирову тканину, водно-електролітний баланс (баланс води і солей в організмі).

 

 

http://www.adenoma.kiev.ua/images/uploads/47fa145270fed349721f347d45179801.jpg  

Розташований гіпофіз на середині основи черепа,у гіпофізарній ямці, яка називається “турецьке сідло”.  В нормі гіпофіз має бобоподібну форму, покритий щільною фіброзною капсулою (оболонкою, схожою на целофанову обгортку) і важить біля 0,5 г. В залежності від віку і статі розміри гіпофіза можуть змінюватись (особливо у жінок).

  

 

http://www.adenoma.kiev.ua/images/uploads/a919e6be25a00e9b4a4ef9320067f823.jpg
В гіпофізі виділяють дві основні частини - передню долю (аденогіпофіз) та задню (нейрогіпофіз). Передня доля побудована з клітин, які виробляють гормони, а задня доля являє собою скупчення нервових волокон, які транспортують та накопичують гормони, синтезовані в гіпоталамусі.

 

Передня доля (аденогіпофіз) становить приблизно 70-80% всієї залози і виробляє такі гормони:

  • Соматотропний гормон (СТГ) – гормон росту, який впливає на стан кісткової, мязової та жирової тканини
  • Пролактин (ПРЛ) – гормон, який відповідає за грудне вигодовування
  • Адренокортикотропний гормон (АКТГ) – гормон, який контролює роботу надниркових залоз
  • Тиреотропний гормон (ТТГ) – гормон, який контролює роботу щитовидної залози
  • Фолікулостимулюючий (ФСГ) та лютеїнізуючий (ЛГ) гормони - контролюють роботу статевих залоз
  • Меланоцитстимулюючий гормон (МРГ) -  стимулює утворення шкірного пігмента меланіна

Заднядоля гіпофіза (нейрогіпофіз) утворює єдине ціле зі стеблом гіпофіза (гіпофізарною ніжкою).

В нейрогіпофізі накопичуються 2 гормони, які первинно виробляються в гіпоталамусі:

 

  • Вазопресин (антидіуретичний гормон) - регулює транспорт води через нирки, підвищує артеріальний тиск за рахунок скорочення судин.
  • Окситоцин - посилює скоротливу функцію гладкої мускулатури матки під час пологів, збільшує секреторну активність молочних залоз

 

Після накопичення у задній долі гіпофіза гормони вазопресин та окситоцин також поступають в загальний кровообіг.

 

Вироблення гіпофізарних гормонів контролюється гормонами гіпоталамуса. Гіпоталамус - це дуже важлива область центральних відділів головного мозку, яка знаходиться над гіпофізом. 

Гіпоталамус виробляє ліберини (речовини, які стимулюють синтез гормонів) і статини(речовини, які пригнічують синтез гормонів).

Ліберини та статини попадають із гіпоталамуса в гіпофіз по гіпофізарній ніжці (стебло гіпофіза, яким гіпофіз кріпиться до головного мозку), активуючи або пригнічуючи вироблення гормонів гіпофізом.

 

http://www.adenoma.kiev.ua/images/uploads/579a3bc205c53deecd311b992f7d8dd5.jpg

Окрім того, гіпоталамус відповідає за регуляцію температури тіла, почуття голоду та насичення.

Таким  чином, гіпоталамус керує діяльністю гіпофіза, а гіпофіз керує функцією всіх залоз ендокринної системи (щитовидна залоза, надниркові залози, яєчники, яєчка).

Важливо розуміти, що в ендокринній системі регуляція здійснюється за механізмом зворотного зв'язку. Надлишок гормону, що виробляється щитовидною залозою, наднирниками,  або статевими залозами гальмує вироблення гіпофізом гормонів його передньої долі. І, навпаки, коли в крові людини гормонів не вистачає, гіпофіз починає стимулювати функцію залоз, які йому підпорядковуються.

Діагностика захворювань гіпофіза

Які є основні захворювання гіпофіза?

Найчастіше діагностуються аденома гіпофіза (доброякіснапухлина, яка росте з передньої долі гіпофіза) та гіпопітуітаризм (недостатність функції гіпофіза)

До захворювань гіпофіза, які виявляються рідко відносяться -аденокарцинома (злоякісна пухлина, яка росте з передньої долі гіпофіза), піпуітицома (пухлина, яка росте з задньої долі гіпофіза), лімфома (пухлина з клітин крові),метастаз в гіпофіз та інші.

Як виявити захворювання гіпофіза?

Лабораторні методи.

При підозрі на аденому гіпофіза, або на недостатність функції гіпофіза лікар може призначити Вам дослідження таких рівнів гормонів гіпофіза в крові:

  • гормон росту (СТГ)
  • пролактин (ПРЛ)
  • адренокортикотропний гормон (АКТГ)
  • тиреотропний гормон (ТТГ)
  • фолікулостимулюючий (ФСГ) та лютеїнізуючий (ЛГ) гормони.

Також досліджується рівень гормонів щитовидної залози, наднирників, статевих залоз (в крові та/або в сечі):

  • кортизол
  • тироксин
  • інсуліноподібний фактор росту 1 (соматомедин-С)
  • ДГЕА-сульфат
  • тестостерон
  • естрадіол
  • прогестерон та інші

Інструментальні методи дослідження.

Головним методом діагностики аденом гіпофіза є магнітно-резонансна томографія (МРТ). Переваги МРТ: дає можливість обстеження у трьох площинах, відсутні артефактів(дефектів зображення) від кісток черепа, візуалізуються артеріальні та венозні судини області турецького сідла ділянки, можливо оцінити ступень зміщення хіазми (перехрест зорових нервів).

Лікар може призначати Вам проведення МРТ головного мозку або прицільне МРТ гіпофіза. При необхідності проводиться МРТ з введенням контрастної речовини.

Мультиспіральна комп’ютерна томографія (МСКТ) є додатковим рентгенівським методом обстеження, або основним при наявності протипоказів до МРТ (металеві імпланти, протези, водіії ритму). Виконується МСКТ для уточнення розмірів і характеру змін турецького сідла (гіпофізарної ямки), інших кісток основи черепа, звапнень (відкладання кальцію).

Церебральна ангіографія (дослідження судин головного мозку шляхом введення контрастної речовини за допомогою катетера, встановленого у стегновій артерії) на сьогоднішній день використовується лише для проведення диференційної діагностики з іншими ураженнями області гіпофізарної ямки (метастази, аневризми, менінгіоми, артеріо-венознімальформації).

 

Які бувають аденоми гіпофіза

Класифікацій аденом гіпофіза існує багато, але щоб доступно донести інформацію до пацієнтів ми пропонуємо їх спрощений варіант.

За виробленням гормонів аденоми гіпофіза розділяються на:

  • СТГ - секретуючі – виробляють гормон росту (СТГ) та проявляють себе такими хворобами, як акромегалія та гігантизм
  • ПРЛ - секретуючі - виробляють пролактин (ПРЛ) та проявляють себе такими симптомами, як порушення менструального циклу, безпліддя, імпотенція, зниження статевого потягу (лібідо)
  • АКТГ-секретуючі – виробляють адренокортикотропний гормон (АКТГ) та проявляють себе клінічно хворобою Кушинга або синдромом Нельсона (виникає після видалення наднирників при хворобіКушинга)
  • ТТГ - секретуючі – виробляють тиреотропний (ТТГ) гормон та проявляють себе клінічно порушенням функції щитовидної залози
  • умовно гормонально неактивні– аденоми гіпофіза, які не проявляють себе захворюванням. Однак,при додатковому дослідженні матеріалу пухлини після її видалення визначаються певні рівні вироблення різних гормонів та їх комбінації.

За розміром аденоми гіпофіза розділяються на:

  • мікроаденоми–розміри пухлини менше 10 мм
  • макроаденоми–розміри пухлини більше 10 мм
  • велетенські – розмір пухлини більше 50мм, або пухлина досягає області третього шлуночка (місце в головному мозку, де знаходяться всі життєво важливі центри).

За характером росту аденоми гіпофіза розділяються на:

  • не інвазивні – пухлини, що ростуть в межах своєї оболонки (капсули), та можуть тиснути на оточуючи структури
  • інвазивні - пухлини, що поширюються за межі своєї капсули та не лише тиснуть на оточуючи структури, але і проростають їх.

За ступенем злоякісності пухлини гіпофіза бувають:

  • доброякісні – аденоми гіпофіза
  • злоякісні – аденокарциноми, основною ознакою яких є наявність метастазів пухлини в організмі

Що таке акромегалія

Акромегалія - нейро-ендокринне захворювання, що характеризується наявністю підвищенного рівня гормону росту (соматотропний гормон - СТГ) у крові пацієнта. Високий рівень гормону виробляється аденомою гіпофіза та призводить до надлишкового росту тканин організму, що обумовлює характерну клінічну симптоматику.

Пацієнти стають подібними зовнішньо до мультиплікаційного персонажу «Шрек», оскільки збільшуються в розмірах ніс, губи, язик, вуха, пальці рук та ніг.

Акромегалія може виникнути тільки в дорослому віці, коли вже закриті зони росту у кістках.

У дітей (вік до 18 років) аденома гіпофіза, яка виробляє гормон росту,  призводить до гігантизму.

Які основні симптоми акромегалії?

  • головні болі
  • збільшення розміру кистей та стоп
  • зміна (огрубіння) рис обличчя: збільшення надбрівних дуг, вилиць, носа, губ, язика, вух, розширення зубних проміжків, зміна прикусу
  • тунельний синдром зап'ястя (стиснення нерву в сухожилковому каналі), що проявляється онімінням та втратою чутливості пальців рук
  • болі в суглобах та спині
  • жирна шкіра й підвищена пітливість
  • втома і депресія
  • імпотенція, зниження статевого потягу
  • порушення менструального циклу
  • гіпертонія (підвищення артеріального тиску)
  • підвищення рівня глюкози в крові
  • хропіння
  • нічне апное (зупинка дихання)
  • погіршення зору

Діагностика акромегалії

Підвищення рівня гормону росту (СТГ) та інсуліноподібного фактору росту-1 (ІФР-1) у крові пацієнта у поєднанні з виявленою аденомою гіпофіза на МРТ підтверджує діагноз.

На початкових стадіях захворювання або в сумнівних випадках проводять визначення рівня СТГ через 2 години після прийому 75 г глюкози.

Як часто діагностується акромегалія?

Акромегалія спостерігається у дорослих і найчастіше виникає у віці від 30 до 50 років. Поширеність акромегалії становить приблизно 1 випадок на кожні 25000 дорослого населення.

Лікування акромегалії:

Хірургічне лікування.

Хірургія є основним та первинним методом лікування  для більшості хворих на акромегалію. Операція проводиться через ніс  за допомогою ендоскопу.Ендоскоп це трубка та вмонтовані в неї відеокамери з різними кутами огляду, що дає можливість хірургу зменшити травматичність доступу та підвищити якість видалення пухлини. Після операції в носових ходах залишаються спеціальні туруни (тампони) з антисептичним розчином на 1-3 дні.

При ефективній операції вже протягом перших днів пацієнти відмічають зменшення набряків на обличчі, руках та ногах, зменшення храпу, полегшення дихання.

Пацієнти, у яких післяопераційний період проходить без ускладнень можуть повернутися додому через 7-10 днів.

 

Остаточно ефективність операції оцінюється через 12 тижнів. Згідно сучасних світових стандартів рівень СТГ має бути менше 1 нг/мл, а рівень ІФР-1 має бути в межах вікової норми. Також, в цей час проводиться повторне МРТ гіпофіза з контрастуванням, на якому не має бути виявлено залишки пухлини.

Необхідно пам’ятати, що навіть при найкращому результаті операції пацієнти з акромегалією потребують ПОЖИТТЄВОГО спостереження ендокринолога та нейрохірурга. Це обумовлено тим, що пухлини можуть виростати повторно.

Додаткові методи лікування (медикаментозна та променева терапія) необхідні у наступних випадках:

  • Залишки аденоми гіпофіза не виявлено за даним МРТ через 12 тижнів, однак, зберігаються високі рівні в крові гормонів ІФР-1 та СТГ
  • (або, навіть, тільки ІФР-1)
  • Пухлину не можливо видалити повністю
  • Стан пацієнта занадто тяжкий для проведення операції

Медикаментозна терапія.

Лікування медикаментами можливо, якщо операція не ефективна або протипоказана для пацієнта. Ліки іноді призначають до операції, щоб підвищити ефективність хірургічного лікування або як передопераційна підготовка з метою нормалізації цукру та артеріального тиску.

Октреотид або ланреотидє синтетичними формами соматостатина І покоління - гормону, який пригнічує вироблення гормону росту. Для довгострокового контролю акромегалії дані препарати призначають у формах продовженої дії, що вводяться кожні 3 – 6 тижнів. Якщо пухлина дуже великих розмірів, ці препарати можуть бути використані до проведення операції. Необхідно пам’ятати, що ефективність контролю акромегалії даними препаратами становить в середньому 66%, тому терапією вибору в цілому світі є хірургічне лікування.

Згідно з міжнародними рекомендаціями щодо лікування акромегалії від 2019 року при неефективності аналогів соматостатину І покоління використовується аналог соматостатину ІІ покоління – пасиреотид. Цей препарат використовують у пацієнтів з нормальним рівнем цукру в крові.

Якщо ефективність аналогів соматостатину І і ІІ покоління виявляється недостатньою, до терапії підключають препарати інших класів. До них відносять агоністи дофамінових рецепторів ( каберголін ), а також антагоніст рецепторів соматостатину – пегвісомант ( “Сомаверт” ). Механізмдії данного препарату полягає в пригніченні продукції ІФР – 1 у печінці. Це дозволяє зупинити або зменшити руйнівну дію гормону росту на внутрішні органи. Проте, серед побічних ефектів данного препарату може бути збільшення розмірів аденоми.

Променева терапія та радіохірургія.

Зазвичай опромінення використовується вже після хірургії, тоді, коли необхідно «припалити» залишки пухлини, або все місце, де знаходилася аденома гіпофіза (особливо, якщо за даними гістології виявлено ділянки в пухлині, які швидше ростуть і діляться).

Опромінення  проводиться в режимі радіотерапії (вся доза опромінення ділиться декілька сеансів) або радіохірургії (вся доза опромінення напрявляється на одну невелику ділянку за один сеанс). Метод лікування підбирається індивідуально для кожного пацієнта лікарем радіологом (променевим терапевтом).

Що таке гіперпролактинемія

Гіперпролактинемія – це підвищення рівня пролактину в крові.

Що таке пролактинома?

Пролактинома - це аденома гіпофіза (доброякісна пухлина),що виробляє гормон пролактин.

Наскільки поширені пролактиноми?

Пролактиноми найчастіше зустрічається у дорослому віці, переважно до 40 років, і вкрай рідко зустрічаються у дітей.

Жінки хворіють в п’ять разів частіше, ніж чоловіки. У чоловіків зустрічаються частіше пролактиноми великих розмірів (макропролактиноми), в той час як невеликі пролактиноми (мікропролактиноми) частіше зустрічаються у жінок.

Які симптоми і ознаки пролактиноми?

У жінок

  • порушення менструального циклу або відсутність менструацій
  • непліддя
  • виділенняз молочних залоз, не пов'язані з вагітністю або вигодовуванням
  • набрякання та болючість молочних залоз
  • набирання ваги
  • ламкість кісток, остеопороз

У чоловіків

  • зниження лібідо, імпотенція
  • набирання ваги
  • збільшення грудних залоз ( гінекомастія )
  • знижений ріст волосся на обличчі та тілі
  • м'язова слабкість
  • непліддя

При особливо великих розмірах пухлини можуть виникнути такі симптоми як головний біль, млявість, блювота, зниження гостроти зору.

Як діагностується гіперпролактинемія?

Гормональна діагностика включає в себе визначення рівня пролактину в крові який в нормі становить для жінок 1-27 нг/мл, чоловіків 1-18 нг/мл.

Як діагностуються пролактиноми?

Переконливо про наявність пролактиноми свідчить підвищення рівня пролактину у 10 разів та більше стосовно верхньої границі норми.  

Які методи лікування пролактином?

Медикаментозна терапія

Біля 85 % пролактином успішно лікуються без операції медикаментами, за допомогою яких вдається досягнути нормалізації рівня пролактину, контролю росту пухлини та тривалу ремісію.

Каберголін (достінекс, алактин) та бромкриптин відносяться до класу препаратів, відомих як агоністи дофамінових рецепторів. Після прийому препарату рівень пролактину поступово знижується до норми. По мірі нормалізації пролактину відзначається поступове зменшення симптомів захворювання. Проте, у 15-20% хворих не спостерігається нормалізація рівня пролактину у відповідь на прийом препаратів через нечутливість (резистентність) до них.

Хірургія

Операція показана лише у випадках відсутності ефекту від проведення медикаментозної терапії та при наявності крововиливу в пухлину.

Операція проводиться через ніс за допомогою ендоскопу.

Ендоскоп - це трубка та вмонтовані в неї відеокамери з різними кутами огляду, що дає можливість хірургу зменшити травматичність доступу та підвищити якість видалення пухлини. Після операції в носових ходах залишаються спеціальні туруни (тампони) з антисептичним розчином на 1-3 дні.

Пацієнти, у яких післяопераційний період проходить без ускладнень, можуть повернутися додому через 7-10 днів.

Наголошуємо, що більшість пацієнтів навіть після операції потребують підтримуючої терапії агоністами дофаміну у мінімальних дозах.

Необхідно пам’ятати, що навіть при найкращому результаті лікування пацієнти з гіперпролактинемією потребують ПОЖИТТЄВОГО спостереження ендокринолога та нейрохірурга. Це обумовлено тим, що пухлини можуть виростати повторно.

Що таке хвороба Кушинга

Хвороба Кушинга - це важке нейро-ендокринне захворювання, яке розвивається через виникнення аденоми гіпофіза, яка продукує адренокортикотропний гормон (АКТГ). Високий рівень АКТГ в крові "дає команду" наднирникам виробляти надмірно багато кортизолу (гормон наднирників), через що і розвиваються симптоми хвороби.

У чому різниця між синдромом Кушинга і хворобою Кушинга?

При хворобі Кушинга високий рівень кортизолу крові спричинений саме наявністю аденоми гіпофіза, яка продукує АКТГ. При синдромі Кушинга високі рівні кортизолу в крові спричинені пухлиною наднирників або іншими захворюваннями, НЕ ПОВ'ЯЗАНИМИ з аденомою гіпофіза.

Які симптоми хвороби Кушинга?

  • диспластичне «павукоподібне» ожиріння (ожиріння за рахунок обличчя, плечей, живота при витонченні рук та ніг)
  • набряки та почервоніння обличчя
  • стрії (темно-фіолетові широкі розтяжки на шкірі)
  • підвищення артеріального тиску
  • атрофія (стоншення) м’язів
  • оволосіння у жінок за чоловичим типом (гірсутизм)
  • потемніння шкіри
  • висипи на шкірі, псування нігтів, випадіння волосся
  • цукровий діабет або порушення толерантності до глюкози
  • остеопороз та болі в спині
  • слабкість в ногах та руках
  • психічні розлади (емоційна лабільність, плаксивість, порушення сну, агресія)

Як діагностувати хворобу Кушинга?

  • клінічне обстечення (виявлення вищевказаних симптомів)
  • підвищення більше норми рівня в крові АКТГ та кортизолу
  • нічний дексаметазоновий тест ( визначення рівня ранкового кортизолу після вечірнього прийому дексаметазону )
  • виявлення аденоми гіпофіза за даними МРТ головного мозку або МРТ гіпофіза

Хвороба Кушинга виявляється рідко. Всього 5-25 випадки на мільйон осіб на рік.

Середній вік хворих - 28-42 роки. Частіше хворіють жінки. Дуже рідко хвороби виникає у дітей.

Які особливості аденом гіпофіза при хворобі Кушинга?

Не дивлячись на те, що майже біля 80-90% аденом гіпофіза при хворобі Кушинга є мікроаденомами (менше 1 см), поводять ці пухлини себе дуже агресивно – проростають оточуючі структури та негативно впливають на весь обмін речовин в організмі пацієнта.

Лікування хвороби Кушинга

Хірургічне лікування

Хірургія є основним методом лікування для пацієнтів з хворобою Кушинга. Операція проводиться через ніс  за допомогою ендоскопу.

Ендоскоп це трубка та вмонтовані в неї відеокамери з різними кутами огляду, що дає можливість хірургу зменшити травматичність доступу та підвищити якість видалення пухлини. Після операції в носових ходах залишаються спеціальні туруни (тампони) з антисептичним розчином на 1-3 дні.

Дуже важливим є під час першої операції видалити всю пухлину, оскільки повторні операції є значно менш ефективними. Іноді, хірург виявляє пророщення пухлиною самого гіпофіза. Тоді таку частину гіпофіза теж видаляють, оскільки згодом вона може стати причиною повторного росту пухлини. Для цього важливий досвід хірурга. Наші хірурги оперують біля 15-35 випадків хвороби Кушинга на рік, що є надзвичайно високим показником при цій патології, враховуючі її рідкість.

При ефективній операції вже протягом перших днів пацієнти відмічають зменшення набряків та почервоніння обличчя, зниження артеріального тиску, зменшення маси тіла. Однак, не завжди зниження рівнів гормонів АКТГ і кортизолу після операції переноситься добре. У частини пацієнтів може виникати поганий апетит, слабкість, нудота, блювання. Важливо розуміти, що це не є ускладненням, а є особливістю звикання організму до видалення пухлини і нормалізації рівнів гормонів. Для полегшення стану пацієнтів призначаються препарати замісної терапії – гідрокортизон та тироксин.

Контроль рівнів АКТГ і кортизолу в крові проводиться через 5-7 днів після операції. Найкращим вважається результат, якщо рівень і АКТГ і кортизолу буде нижчим за норму.

Пацієнти, у яких післяопераційний період проходить без ускладнень можуть повернутися додому через 7-10 днів.

Повторне МРТ гіпофіза з контрастуванням проводиться через 3-4 місяці і за його результатами не має бути виявлено залишки пухлини.

Необхідно пам’ятати, що навіть при найкращому результаті операції пацієнти з хворобою Кушинга потребують ПОЖИТТЄВОГО спостереження ендокринолога та нейрохірурга. Це обумовлено тим, що пухлини можуть виростати повторно.

Додаткові методи лікування (медикаментозна та променева терапія) необхідні у наступних випадках:

  • Пухлину не можливо видалити повністю
  • Пухлину видалено візуально повністю і не виявлено її залишків за даними МРТ, однак, рівні АКТГ і кортизолу залишаються високими
  • Стан пацієнта занадто тяжкий для проведення операції

Опромінення

Зазвичай, опромінення використовується вже після хірургії, тоді, коли необхідно «припалити» залишки пухлини, або все місце, де знаходилася аденома гіпофіза (особливо, якщо за даними гістології виявлено ділянки в пухлині, які швидше ростуть і діляться).

Опромінення  проводиться в режимі радіотерапії (вся доза опромінення ділиться декілька сеансів) або радіохірургії (вся доза опромінення направлена на одну невелику ділянку за один сеанс). Метод лікування підбирається індивідуально для кожного пацієнта лікарем радіологом (променевим терапевтом).

Слід наголосити, що первинне опромінення мікроаденом гіпофіза при хворобі Кушинга на будь-якому апараті (лінійний прискорювач, гама-ніж.кібер-ніж) не входить в жодний світовий протокол лікування і є невиправданим ризиком для пацієнта!!! При опроміненні мікроаденом гіпофіза існують високі ризики ураження зорових нервів та гіпофіза, що призводить до порушень зору та розвитку тяжкої гормональної недостатності.

Медикаментозна терапія

Медикаментозна терапія при хворобі Кушинга використовується більше як «крок відчаю», ніж реальна допомога. Це актуально для пацієнтів з тяжким перебігом хвороби, у яких не вдалося досягти ефекту після операції та опромінення. Дія медикаментів, переважним чином, направлена на зниження рівня кортизолу в крові та зменшення його негативного впливу на організм.

Використовуються наступні препарати: пасереотид, аналоги соматостатину, каберголін, кетоконазол.

Видалення наднирників

У випадкову відсутності ефекту від усіх вищезазначених методів лікування при тяжкому перебігу хвороби Кушинга проводиться операція – видалення наднирників. Тобто, пацієнту видаляють орган, в якому виробляється кортизол. Однак, за жодних обставин неможна видаляти наднирники до операції на гіпофізі!!! Причиною хвороби Кушинга є саме аденома гіпофіза, і, доки вона не видалена, операція на наднирниках заборонена і не відповідає світовим стандартам лікування.

У 30-40% пацієнтів, яким видаляють наднирники  замість аденоми гіпофіза виникає синдром Нельсона.Це дуже тяжкий стан, обумовлений швидким ростом аденоми гіпофіза після видалення наднирників, і, відповідно, продукцією надзвичайно високих рівнів АКТГ (більше 150 пг/мл).

Які симптоми синдрому Нельсона?

  • «аддісонові кризи» - різке зниження артеріального тиску з болями в животі, нудотою, блюванням, потовиділенням, втратою свідомості ( виникають у пацієнтів, які після видалення наднирників не приймають препарати гідрокортизону)
  • слабкість, головокружіння
  • темний «бронзовий» відтінок шкіри (більш виражене, ніж при хворобі Кушинга)
  • схуднення
  • порушення менструального циклу
  • психічні розлади
  • ознаки тиску пухлини на оточуючи структури: зниження зору, опущення повік, двоїння перед очима, парези і паралічі, порушення ходи

Які особливості аденом гіпофіза при синдромі Нельсона?

Аденоми гіпофіза при синдромі Нельсона є агресивними і швидко досягають великих В такі пухлини частіше можуть виникати крововиливи, що є потенційно небезпечним станом для життя пацієнтів.

Як лікувати синдром Нельсона?

Як і при всіх інших аденомах гіпофіза пухлини при синдромі Нельсона видаляються через ніс за допомогою ендоскопа. Однак, повне видалення цих аденом вкрай утруднене через їх розмір та ураження оточуючих анатомічних структур. Майже всі пацієнти з синдромом Нельсона після операції потребують проведення променевої терапії. Але, навіть таке комплексне лікування, часто не призводить до повного виліковування. Тому розвиток синдрому Нельсона важливо не допустити!!!

Гормонально-неактивні аденоми гіпофіза

Що таке гормонально неактивні аденоми гіпофіза (ГНАГ)?

Це аденоми, які не викликають надлишкової продукції гормонів і, отже, не призводять до клінічних проявів. Однак, вони можуть викликати симптоми захворювання при зростанні пухлини, яка створює тиск на гіпофіз і на структури поблизу гіпофіза (зорові нерви, окорухові нерви, судини). Гормонально неактивні аденоми гіпофіза набагато частіше ростуть інвазивно (з проростанням оточуючих структур) та вимагають більш радикальних підходів до хірургії.

Які симптоми і ознаки гормонально неактивних аденом гіпофіза?

Найчастіше симптоми при ГНАГ з’являються, коли пухлина росте та стискає гіпофіз або зорові нерви, викликаючи при цьому зорові порушення та зниження функції гіпофіза.

Серед таких симптомів можливі:

  • нудота і блювота
  • втрата апетиту
  • швидка втомлюваність
  • слабкість в м’язах
  • схуднення
  • уповільнене мислення
  • зниження артеріального тиску
  • запаморочення або втрата просторової орієнтації
  • порушення менструального циклу у жінок
  • еректильна дисфункція у чоловіків
  • зменшення або відсутність сексуального потягу
  • непліддя
  • зменшення оволосіння у чоловіків

Зорові розлади:

  • зниження гостроти зору
  • звуження бокових полів зору (погляд «як у тонелі»)
  • двоїння в очах

Як діагностувати гормонально неактивні аденоми гіпофіза?

Запідозрити ГНАГ можна при виявленні у хворого одного або декількох з перерахованих вище симптомів. Також проводяться гормональні обстеження, огляд окуліста та МРТ.

Щоби зясувати, чи є аденома гормонально неактивною, потрібно визначити весь спектр гормонів гіпофізу та периферичних ендокринних залоз. Визначення гормонів у жінок залежить від фази менструального циклу.

Як часто виявляються гормонально неактивні аденоми гіпофіза?

ГНАГ складають близько 30% всіх аденом гіпофіза.

Як лікувати гормонально неактивні аденоми гіпофіза?

Хірургічне лікування

Хірургія є основним та первинним методом лікування для більшості хворих на ГНАГ. Операція проводиться через ніс за допомогою ендоскопу.

Ендоскоп це трубка та вмонтовані в неї відеокамери з різними кутами огляду, що дає можливість хірургу зменшити травматичність доступу та підвищити якість видалення пухлини. Після операції в носових ходах залишаються спеціальні туруни (тампони) з антисептичним розчином на 1-3 дні.

При ефективній операції вже протягом перших днів пацієнти відмічають Покращення гостроти зору і покращення бокового зору.

Пацієнти, у яких післяопераційний період проходить без ускладнень можуть повернутися додому через 7-10 днів.

Остаточно ефективність операції оцінюється через 3-4 місяці. Коли проводиться повторне МРТ гіпофіза з контрастом.

Необхідно пам’ятати, що навіть при найкращому результаті операції пацієнти з ГНАГ потребують ПОЖИТТЄВОГО спостереження ендокринолога та нейрохірурга.

Це обумовлено можливістю розвитку гормональної недостатності а також тим, що пухлини можуть виростати повторно.

 

Опромінення

Опромінення використовується після хірургії, якщо пухлину не вдалося видалити повністю, а також, якщо за даними гістології в аденомі гіпофіза виявлено ділянки, які швидко ростуть і діляться.

В нашому Інституті проводиться опромінення на лінійному прискорювачі в режимі радіотерапії (вся доза опромінення розбивається на 10-20 сеансів) та радіохірургії (вся доза опромінення направляється на одну невелику ділянку за один сеанс).

Медикаментозна терапія

Препарату, який би зупиняв чи уповільнював ріст ГНАГ на даний момент не існує. Проте, ліки можуть бути призначені, щоб допомогти полегшити деякі симптоми, пов'язані з хворобою. Також може бути призначена замісна гормональна терапія, якщо після операції не вдається відновити нормальну функцію гіпофіза.